Síndrome de West

É uma forma grave de epilepsia que se desenvolve em crianças. O nome foi dado em homenagem ao médico inglês William James West, o primeiro estudioso a escrever sobre a desordem.

Relacionada à idade do bebê, esta síndrome geralmente se manifesta entre o terceiro e o décimo segundo mês. Possui diversas causas, sendo que a mais comum é a ligada a alterações orgânicas do cérebro causadas no pré-natal, no perinatal ou no pós-natal.

Estatisticamente comprovou-se que os meninos são mais afetados do que as meninas. Os sinais clínicos envolvem espasmos, atraso do desenvolvimento e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises provocam flexão da cabeça, abdução dos membros superiores e dobrar das pernas. São também frequentes pequenos gritos durante os espasmos. Cada crise dura cerca de alguns segundos, o suficiente para levar os pais à loucura.O diagnóstico pode ser um pouco complicado, pois os sinais se confundem com os de outras enfermidades. Porém, é de extrema importância que a síndrome de West seja detectada o quanto antes, já que é possível, por exemplo, evitar o retardo mental.

Agente causador

Grande parte das epilepsias está associada a alterações genéticas. Muitas não possuem, no entanto, as causas definidas. Alguns fatores podem levar a um quadro epilético, no caso da síndrome de West eles frequentemente estão ligados ao pré-natal, perinatal ou ao pós-natal.

Traumas na cabeça, doenças neurológicas, encefalites virais e outros acontecimentos do tipo podem levar a pessoa a desenvolver epilepsia. Lesões no período gestacional são as principais causas da síndrome em questão.

Como se descobre a doença (diagnóstico)Foi o Dr. West quem em 1841 descreveu as crises de seu pequeno filho. Esta é composta por movimentos descontrolados causados pelo excesso de atividade no cérebro. A síndrome de West é composta de diferentes fatores e alguns podem ter origem poligênica e outros origem ambiental. Algumas crianças choram antes e depois das convulsões, outras chegam a gritar. O período mais crítico é durante a noite ou na hora de acordar, quando os sinais se manifestam da forma mais cruel.

Diante destas características os pais logo devem buscar por ajuda. Quanto antes a síndrome for detectada, melhor ela poderá ser controlada. O profissional geralmente solicita um eletroencefalograma, ou EEG, para registrar a atividade cerebral de forma indolor. O registro é geralmente caótico e muito diferente do de uma criança considerada saudável.

Os espasmos produzidos pela síndrome de West não possuem causa única, sendo o resultado de inúmeras condições. Estas podem ir se manifestando com o decorrer dos meses e em algumas crianças podem nem mesmo ser diagnosticadas. Quando restam dúvidas com relação ao distúrbio o médico tende a pedir uma ressonância nuclear magnética, com a finalidade de buscar possíveis lesões. Após a certeza do caso, um tratamento adequado deve ter início o quanto antes, de forma a reduzir os danos que estão sendo causados.

Sintomas

Esta síndrome é composta por uma tríade de manifestações clínicas que envolve espasmos, atraso do desenvolvimento e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. A criança apresenta crises constantes que duram em média alguns segundos, sendo estas piores durante a noite ou logo ao acordar. As características da crise são as seguintes:

Extensão e súbito elevar da cabeça;

Flexão das pernas;

Abdução dos membros superiores;

Grito ou choro durante os espasmos.

As contrações são simétricas e breves. Os membros superiores se movimentam para frente e para fora, enquanto que os músculos do abdômen se contraem. As crises diminuem com a maturação da criança, entretanto, tendem a voltar em média no quarto ou quinto ano de vida. Diante destes sinais é de extrema importância buscar por auxílio médico. Um profissional precisa avaliar a saúde da criança e verificar a melhor abordagem de tratamento. A grande maioria das doenças, quando precocemente detectadas, possui um prognóstico positivo.

Prevenção

A precocidade do diagnóstico é a forma mais eficaz de prevenção no caso da síndrome de West. A perda neuropsíquica pode ser reduzida de acordo com a intervenção do tratamento. É preciso que se busque logo por ajuda para que os danos possam ser evitados ou revertidos.

A hipsarritmia costuma desaparecer ou se transformar com o passar dos anos. Entretanto, quando não recebe o tratamento a criança cresce com problemas respiratórios, deformidades e até mesmo subluxação do quadril. Os espasmos podem ser devidamente controlados em casos mais amenos da síndrome.

O prognóstico desta condição é, mesmo em casos de tratamento precoce, bastante reservado. Poucas crianças crescem com desenvolvimento mental normal. No entanto, todos os esforços devem ser empreendidos na luta pela qualidade de vida. Diante dos sinais, não hesite em procurar por um médico. Muitas complicações podem ser prevenidas.

Tratamento

O tratamento clínico possui como alvo os espasmos. Hormônios são aplicados em apresentações injetáveis com a finalidade de interromper o quadro convulsivo. A medicação deve ser realizada sob rigoroso controle médico, pois afeta não somente o sistema nervoso central como todo o organismo da criança, incluindo o sistema imunológico. Em algumas situações as crises melhoram até mesmo em 72 horas. Pode haver recidivas, dependendo do estado do paciente e da gravidade e extensão das lesões. Anticonvulsivantes também exercem resultados satisfatórios.

O tratamento fisioterápico possui a finalidade de tratar as sequelas ou de diminuí-las o quanto for possível. As deformidades devem ser amenizadas, assim como a mobilização e o alongamento serão incentivados. O equilíbrio do pescoço e do tronco necessitam ser trabalhados. Aos poucos a criança vai se acostumando com o engatinhar, com o andar e com o sentar.

A hidroterapia tem sido muito indicada para o tratamento de síndrome de West. O calor da água da piscina auxilia no alívio da espasticidade e os movimentos ganham maior amplitude. O paciente aprende a respirar profunda e calmamente. Muitos dos transtornos da síndrome de West podem ser revertidos. No entanto, a perda causada no sistema nervoso central é o maior dos males. Pais devem ter atenção à atitude dos bebês. Diante de qualquer sinal estranho, não hesite em levar a criança a um médico especialista.

Fonte:

http://www.saudemedicina.com/sindrome-de-west/